Cos’è la malattia di Sjögren, la sindrome delle donne senza lacrime

La sindrome di Sjögren colpisce in particolare le ghiandole salivari e lacrimali. È una malattia autoimmune e può creare problemi anche a organi vitali

Piangere, qualche volta, aiuta. Aiuta a scaricare tensione e a liberare endorfine, per affrontare meglio il domani. Lo dicono le ricerche in psicologia e lo racconta anche la realtà scientifica.

Ma ci sono condizioni in cui le lacrime proprio non riescono ad uscire perché le ghiandole che hanno il compito di liberare il liquido che in qualche modo “bagna” gli occhi, proteggendoci anche dalla sindrome dell’occhio secco, non lavorano a dovere. Questa situazione si può verificare in chi soffre di sindrome di Sjögren. Ma come nasce questa patologia?

Un “errore” del sistema immunitario

Il quadro, come si può capire, è legato ad un processo autoimmune. In pratica il sistema difensivo dell’organismo non riesce a percepire come proprie alcune cellule, tessuto ed organi, inducendo una reazione errata ed ovviamente patologica nei loro confronti. In questa specifica patologia la reazioni infiammatoria cronica autoimmune colpisce le ghiandole esocrine ed in particolare le ghiandole salivari e lacrimali.

Nella sindrome di Sjögren vengono “prese di mira” soprattutto queste ghiandole (in particolare quelle che producono la saliva e le lacrime, distruggendole e creando notevoli disturbi di bocca secca (xerostomia) ed occhio secco (cheratocongiuntivite secca). Come altre malattie autoimmuni, la Sindrome di Sjögren può però in alcuni casi creare problemi anche ad organi vitali manifestandosi con quadri clinici molto diversi tra loro.

Alcuni pazienti possono avere dei sintomi molto lievi di xerostomia e xeroftalmia, quindi occhio secco e bocca asciutta, mentre altri possono alternare periodi di ottima salute seguiti da periodi di acuzie.

In questi casi possono comparire gonfiori all’altezza della mandibola per il rigonfiamento della ghiandola parotide, quella colpita nei classici “orecchioni” dei bambini, dolori articolari diffusi che possono ricordare quelli dell’artrite reumatoide, addirittura qualche linea di febbre. I fastidi maggiori, in ogni caso, si concentrano a carico di occhi e bocca.

La perdita progressiva della funzione ghiandolare può condurre all’instaurarsi di un quadro clinico caratterizzato da secchezza orale e oculare. Più in generale, per definire meglio il quadro, la Sindrome di Sjögren può interessare tutte le ghiandole e in circa un caso su tre può dar luogo a fenomeni a carico di altri organi.

Un problema al femminile

Il quadro patologico colpisce soprattutto il sesso femminile: per ogni uomo interessato dalla malattia, ci sono infatti circa otto donne. Purtroppo tende ad iniziare già intorno ai 40 anni, incidendo pesantemente sulla qualità di vita. La sindrome viene definita primaria quando le ghiandole lacrimali e salivari sono infiltrate e la loro attività secretiva è compromessa, ma senza altre patologie. In altri casi possono presentarsi disturbi e segni a carico di altri organi.

La diagnosi non è semplice anche perché sono diversi gli specialisti con cui il paziente entra in contatto per i sintomi, dall’oculista all’odontoiatra. In caso di sospetto, oltre ad esami specifici del sangue, si possono effettuare la valutazione quali-quantitativa delle secrezioni salivari e lacrimali e la biopsia labiale che confermano l’eventuale sospetto.

La diagnosi precoce rimane tuttavia un obiettivo fondamentale visto che questo aspetto può influire sulla prognosi. Sul fronte delle cure, si può agire sui sintomi con sostituti in grado di compensare la scarsa produzione delle ghiandole salivari ed oculari. Il trattamento generale, che va sempre messo a punto dallo specialista, mira invece a controllare al meglio il difetto del sistema immunitario con farmaci specifici.