پلی آرتریت ندوزا چیست؟
by توسط علیرضا مجیدیپلی آرتریت ندوزا (PAN) یک واسکولیت عروق (التهاب رگهای) متوسط است که با گشاده شدن (آنوریسمهای) شریانی و تنگی شریان های عضلانی مشخص میشود.
تنگیها به صورت قطعهای و در مناطق دوشاخه شدن شریانها رخ می دهند.
علت بیماری: پلی آرتریت ندوزا ممکن است اولیه یا ثانویه به عفونت های ویروسی به خصوص هپاتیت B هپاتیت C و HIV باشد.
تظاهرات بالینی – علایم و نشانهها: شایع ترین دستگاه های گرفتار در پلی آرتریت ندوزا، دستگاه گوارشی، کلیه و سیستم عصبی است.
تظاهرات پلی آرتریت ندوزا به قرار زیر می باشد:
۱- آنژین رودهای (درد بعد از غذاخوردن): در اثر آنوریسم ها و تنگیهای مزانتریک که منجر به ایسکمی گوارشی میشوند، درد شکمی (به خصوص پس از غذا خوردن ایجاد میشود.
٢- هیپرتانسیون با اختلال عملکرد کلیوی: به دلیل آنوریسمها و تنگی شریان کلیوی به وجود میآید.
۳- منونوریت مولتی پلکس: به علت درگیری اعصاب ایجاد میشود.
۴- اورکیت: به صورت درد ناگهانی بیضه تظاهر مییابد.
۵- آنمی (کمخونی)
۶- بالا رفتن ESR با CRP یا هردو
۷-علائم Constitutional
برخلاف واسکولیتهای عروق کوچک، در پلی آرتریت ندوزا، درگیری کلیوی به شکل گلومرولونفریت نبوده بلکه موجب ایجاد آنوریسم و تنگی شریان کلیوی می شود که میتواند منجر به پرفشاری خون یا اختلال عملکرد کلیوی شود.
شریان های ریوی در پلی آرتریت ندوزا درگیر نمیشوند.
تشخیص: تشخیص پلی آرتریت ندوزا براساس یافته های آنژیوگرافی یا بیوپسی صورت میگیرد.
در بیماران مبتلا به پلی آرتریت ندوزا، تست ANCA معمولا منفی است. بررسیهای لازم جهت عفونتها به ویژه هپاتیت B و C و HIV به دلیل ارتباط شناخته شده با پلی آرتریت ندوزا، توصیه شده است .
درمان: درمان پلی آرتریت ندوزا شامل کورتیکواستروئیدها یا داروهای NSAID یا هر دو است.
اگر بیماری شدید و مداوم با عودکننده باشد، درمان اضافی با داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید (به خصوص برای درگیری گوارشی یا قلبی)، متوتروکسات، کلشی سین یا IVIG را نیز میتوان در نظر گرفت.
در مواردی که پلی آرتریت ندوزا با هپاتیت B یا C در ارتباط است ، درمان ضد ویروسی نه تنها برای کنترل عفونت ویروسی، بلکه برای درمان واسکولیت همراه نیز مفید است.
کورتیکواستروئید و سیکلوفسفامید نتایج بیماری را بهبود میبخشند.
میزان بقای یک ساله هم اکنون ۸۵% است. پیش آگهی در صورت درگیری کلیوی یا عصبی بدتر میشود.